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治療“反加反”,手術(shù)“難上難”
四川省人民醫(yī)院成功救治“鏡面人”患者
在小說(shuō)和影視中,有這樣一種情節(jié):某人心臟被刀劍刺穿,最后卻沒(méi)死,因?yàn)樗男呐K長(zhǎng)在右邊。像這樣器官異位的人,在現(xiàn)實(shí)中確實(shí)存在,不過(guò)概率比較低。近日,四川省人民醫(yī)院肝膽外科門(mén)診就接診了這樣一名特殊的患者,她的內(nèi)臟器官和普通人的位置是左右相反的。
患者李女士(化名),今年31歲。7個(gè)多月前,她出現(xiàn)了上腹疼痛不適癥狀,一直持續(xù)至今;2周前,又出現(xiàn)了嘔血的現(xiàn)象,病情進(jìn)一步加重。
從7個(gè)多月前腹部疼痛開(kāi)始,李女士就走上了求醫(yī)路,先后輾轉(zhuǎn)多處。相關(guān)醫(yī)院按照胰腺炎、貧血等病癥診斷治療后,效果仍然欠佳。每次只要病情稍一緩解,很快又出現(xiàn)反復(fù)。隨著病程的進(jìn)展,她不僅感到上腹脹痛不適,又出現(xiàn)了乏力加重的現(xiàn)象,數(shù)次暈倒,甚至突然嘔血。病情的折磨和不明病因,使患者和家屬非常痛苦和焦慮。
會(huì)診研究。四川省人民醫(yī)院供圖
來(lái)到四川省人民醫(yī)院后,經(jīng)過(guò)醫(yī)生的詳細(xì)檢查和會(huì)診,最終明確了診斷結(jié)果——李女士所患為“胰腺源性門(mén)靜脈高壓、脾大伴脾功能亢進(jìn)”。同時(shí),醫(yī)生還發(fā)現(xiàn),李女士的內(nèi)臟反位,是一位“鏡面人”。
患者內(nèi)臟反向生長(zhǎng)。四川省人民醫(yī)院供圖
“鏡面人”是指人的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、胰腺、脾臟等器官的位置與正常人完全相反,就像照鏡子一樣,所以又稱(chēng)為“鏡面人”。醫(yī)學(xué)上,對(duì)“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒(méi)有科學(xué)定論。目前研究認(rèn)為,“鏡面人”可能與人體胚胎發(fā)育過(guò)程中基因突變有關(guān),其發(fā)生幾率大約為百萬(wàn)分之一。
經(jīng)過(guò)醫(yī)生判斷,根據(jù)李女士病情需要,必須盡快做胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術(shù)。如果不進(jìn)行手術(shù),病人可能反復(fù)發(fā)胰腺炎、脾臟腫大伴脾功能亢進(jìn),嚴(yán)重時(shí)可進(jìn)展為壞死性胰腺炎以及合并消化道大出血,進(jìn)而危及生命。
但是,對(duì)于全內(nèi)臟反位的患者目前進(jìn)行手術(shù)治療的很少,而進(jìn)行胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術(shù)更是罕見(jiàn)。同時(shí),手術(shù)器材等都是按照正常人的內(nèi)臟方向設(shè)計(jì),醫(yī)生的操作習(xí)慣和技巧也都來(lái)自正常人。在針對(duì)“鏡面人”患者時(shí),手術(shù)醫(yī)師需要對(duì)解剖變異、人體工程力學(xué)及反向解剖操作有熟練的掌握,這大大增加了手術(shù)難度。
醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行手術(shù)。四川省人民醫(yī)院供圖
為了解除患者的痛苦,四川省人民醫(yī)院肝膽外科團(tuán)隊(duì)迎難而上。肝膽外科主任張宇組織全科室人員,針對(duì)此病例進(jìn)行討論,分析術(shù)中疑點(diǎn)難點(diǎn),對(duì)患者的胰腺、脾臟、胃等解剖位置進(jìn)行精確定位,制定詳細(xì)的手術(shù)方案以及應(yīng)急預(yù)案,做足充分準(zhǔn)備。
患者術(shù)后恢復(fù)很快。四川省人民醫(yī)院供圖
2023年12月26日,在完成全面的術(shù)前評(píng)估和檢查后,由龔軍教授、許建教授、路翔宇主治醫(yī)師團(tuán)隊(duì)聯(lián)手,為患者實(shí)施了“胰尾切除+全脾切除+胰腺假性囊腫切除+胃底部分切除+胃壁修補(bǔ)+胰周壞死組織清除+膈肌修補(bǔ)+腸粘連松解術(shù)”系列治療措施。在手術(shù)過(guò)程中,醫(yī)護(hù)人員克服了胰腺、脾臟完全反位及由脾臟介入術(shù)后引起的腹腔廣泛粘連的不利影響,嚴(yán)格控制出血,解剖定位精確,逆向操作也非常順利。歷經(jīng)4個(gè)多小時(shí)后,手術(shù)成功完成,術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)。經(jīng)過(guò)抗感染、抑酸及營(yíng)養(yǎng)支持等后續(xù)治療和康復(fù)訓(xùn)練,患者術(shù)后3天就能自行下床活動(dòng)。目前患者恢復(fù)狀態(tài)良好,將于近日出院。
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